| 傳染性海綿樣腦病變(Transmissiblespongiformencephalopathies,TSE)是一種由普利子蛋白(Proteinaceousinfectionparticle,prion)所引起的病症,發生在人身上主要是庫賈氏病(Creutzfeldt-JacobDisease,CJD)及克魯症(Kuru),在羊為羊搔癢症(Scrapie),在牛為狂牛症(MadCowDisease),學名是(BovineSpongiformEncephalopathy,BSE),在鹿為狂鹿症(ChronicWastingDisease,CWD),在貂為傳染性貂腦症。庫賈氏病是在1920年代初期被發現的腦部病變,發生率約為每百萬人口0.5-1名病例。1996年四月英國首次於「刺絡針」發表新類型變腫庫甲氏症的十名病例,並表示此病的發生可能與BSE有關後,除了引發各國對歐洲牛肉進口的安全性產生疑慮外,同時也使得各國開始重視庫甲氏症之發生情形,世界衛生組織並呼籲世界各國應針對此疾病進行監視。庫甲氏症之病因既非細菌也非病毒的prion蛋白PrP(prionprecursorprotein),其有兩種不同的結構形式PrPC和PrPSC,具感染性的變性蛋白質(PrPSC),會將神經細胞內正常的蛋白質(PrPC)轉化成(PrPSC),而以等比級數的速度累積在神經細胞內在大腦組織堆積,而造成神經細胞死亡所致,使腦組織變成海棉樣。這種問題蛋白質主要存於受感染動物的腦神經、脊髓和眼睛,因此應避免進食受瘋牛症污染的動物腦部、脊髓及近骨骼位置的肉。患者的大腦,內臟、血液等均具有傳染力。其潛伏期為數年至數十年,無特效藥及疫苗可提供預防；且目前並無法治療此症,甚至要患者病發後,才知道受感染,再加上病人的症狀跟阿滋海默症（Alzheimer-sdisease）有所重疊,增加了檢查的困難度且活體採取腦組織進行檢驗更有執行上之困難。因此目前大多由臨床專科醫師依據臨床症狀、腦電波及神經病理試驗等來進行鑑定。傳統之庫甲氏病一般多發生於中老年人,平均發病年齡約六十歲。新變異型則多發病在五十歲以下（平均二十七歲）,新變異型庫甲氏病在發病初期會出現記憶力衰退行為異常和步態不穩等類似痴呆症狀,隨著疾病進展,患者的四肢與軀幹會有劇烈抽動,此外視力模糊、肢體無力及麻木感,在末期則是嚴重痴呆。由於在英國被診斷出之新變異型庫甲氏病患者大多是在英國確認狂牛病後十年開始出現的,病患多在一九八O年代吃過牛肉,因此懷疑是誤食感染狂牛病之肉品而產生之變種疾病,所幸我國農政單位已在第一時間禁止相關產品進入國內,並自八十七年起即主動針對國內牛之進行狂牛病之監測,所幸至今並未發現陽性病例。由於新變異型庫甲氏病之潛伏期長,故人類感染庫甲氏病個案究竟有多少目前無法確知,但已知之致病因素有三：（1）偶發性：發病率極低,根据文獻得知,偶發性的發生率約百萬分之一。（2）遺傳性：主要來自家族顯性遺傳,PrP基因發生病變(約10％-15％)（3）醫源性：主要是因為各種醫療行為所造成之感染,從一九七四年第一例因眼角膜移植而被感染的案例被報告後,也陸續有因腦部手術、器械污染、腦電極殖入、硬腦膜移植、性荷爾蒙刺激素注射….等而感染此病之情形。由於目前台灣並無經由實驗室診斷確診之存活個案,再加上牛海綿狀腦病對本國畜牧業所帶來的衝擊,因此不論是針對食品安全管理或是人類經由醫源性感染此症之監測,皆是目前中央單位主管單位所共同關注之安全問題,為防範此病入侵台灣,確保人民健康與國內畜牧業之永續發展,衛生單位與農政單位亟需通力合作建立此病之診斷與監測系統。 |